sábado, 23 de agosto de 2008

NEUMOTORAX : DEFINICIÓN Y MANEJO









MANEJO DEL NEUMOTORAX
AUTORES:
Maria del Mar Vazquez Jiménez
Carlos Rueda Rios. Especialista en Neumología
Correspondencia con:
Carlos Rueda Rios
Hospital Universitario Virgen de la Victoria
MALAGA
Campus de Teatinos s/n

INDICE
I. Definición.
II. Clasificación.
III. Neumotórax espontáneo primario
1. Epidemiología
2. Clínica
3. Exploración física
4. Pruebas complementarias
5. Complicaciones
6. Tratamiento.
IV. Apéndice 1. Colocación del drenaje pleural.
V. Apéndice 2. Técnica de inserción del drenaje pleural.
VI. Apéndice 3. Manejo y criterios de retirada del drenaje pleural.
VII. Apéndice 4. Complicaciones del drenaje pleural.
VIII. Figuras.
IX. Bibliografía
X. Algoritmo


I. DEFINICION
El neumotórax se define como la presencia de aire dentro de la cavidad pleural que provoca el
colapso pulmonar del tejido adyacente.

II. CLASIFICACIÓN
Los podemos clasificar en función de la causa que los ha producido y en función de la
enfermedad pulmonar de base. Pueden ser espontáneos, traumáticos o yatrogénicos en
función de la causa y a su vez los espontáneos los podemos dividir en primarios o secundarios
en función de la patología respiratoria (tabla 1).

II.1 El neumotórax traumático se divide en cerrado o abierto en función de la
presencia o no de herida penetrante, con mucha frecuencia se acompaña de hemotórax de
cuantía variable. El barotrauma suele darse en pacientes sometidos a ventilación mecánica,
relacionándose este hecho con el uso de volúmenes corrientes y PEEP elevados.

II.2 Si no nos encontramos ante una causa clara estamos ante un neumotórax
espontáneo.
Yatrogénico:

• Tras cateterización de vías centrales, biopsia pleural,
toracocentesis, PAAF

Traumático:

• Heridas abiertas o cerradas
• Barotrauma

Espontáneo:

• Primario o idiopático
• Secundario (lesión pulmonar previo)


A/ Hablamos de neumotórax espontáneo primario si no encontramos ninguna
causa pulmonar de base que lo justifique y lo desarrollaremos más adelante.

B/ neumotórax espontáneo secundario, encontramos diversas situaciones
patológicas con afectación pulmonar, como son:

a) Asma: suele coincidir con las agudizaciones y con frecuencia se acompaña
de neumomediastino.

b) EPOC: con frecuencia son secundarios a la rotura de bullas intrapulmonares.
Suele cursar con importante afectación general y es conveniente sospecharla en
todo EPOC con aumento brusco de su disnea crónica y dolor pleurítico.

c) Fibrosis pulmonares avanzadas: en aquellas que existe panalizacion y bullas
como en el granuloma eosinófilo.

d) Enfermedades del tejido conectivo como síndrome de Marfan y Ehlers-
Danlos.

e) Neumotórax catamenial es una entidad rara que se da en mujeres de mediana
edad en el contexto de la menstruación y su sustrato anatomopatológico
corresponde a un foco endometriósico ectópico.

f) En cuanto a las causas infecciosas hay que destacar las neumonías
necrotizantes en especial la originada por el estafilococo, la tuberculosis que
puede originar focos caseosos subpleurales, el pneumocystis carinii , ...

g) Otras asociaciones son lo la fibrosis quiísticas, neumonías aspirativas,
infecciones fúngicas, sarcoidosis, carcinoma broncogenico, metástasis, etc.


III. NEUMOTORAX ESPONTANEO PRIMARIO
La causa más frecuente de rotura de pequeños blebs, que son colecciones de aire
subpleural resultado de ruptura alveolar, el aire diseca los tejidos conectivos adyacentes, acumulándose entre la lámina interna y externa de la pleura visceral. Los blebs se hallan con
más frecuencia en el vértice del lóbulo superior o en el vértice posterior del lóbulo inferior.


El neumotórax espontáneo es independiente del esfuerzo o la tos y se suele ver en varones
entre 20 y 40 años con tipo asténico y con hábito tabáquico. Se estima una incidencia de 7,4-
28 casos/100.000 habitantes en hombres y de 1.2-10 casos/100.000 habitantes en mujeres.
Es más frecuente en el lado derecho, los neumotórax bilaterales se producen en menos del
10% de los pacientes, en los dos primeros años recurren un 25% de los pacientes. Después del
segundo neumotórax, la posibilidad de tener un tercer episodio aumenta a más del 50%.
Las complicaciones más frecuentes en el desarrollo del neumotórax son el derrame pleural no
complicado en el 20%, el hemotórax con cuantía significativa en menos del 5% , el
neumotórax a tensión en un 2-3%, a mucha distancia el enfisema subcutáneo, el
neumomediastino , el empiema o la cronificación.
Las complicaciones postratamiento más frecuentes son la recurrencia y la fuga aérea
persistente que son indicaciones de cirugía.

III.1. CLINICA
Los síntomas depende de dos factores la reserva respiratoria del paciente y el tamaño
de neumotórax. Debido a que muchos de ellos son de pequeño tamaño y suceden en pacientes
sin patología pulmonar previa, pueden no provocar disnea debido a la reserva funcional del
paciente. Se estima que en un 5-10% de los casos pueden ser asintomáticos.
El síntoma más frecuente es la región torácica lateral, dolor en punta de costado, se
puede irradiar al resto del tórax y al cuello. Suele ser intenso, de carácter punzante y de inicio
agudo, con duración variable. Suele aumentar con la tos y movimientos respiratorios
profundos y la tos, aliviándose con la respiración superficial e inmovilización.

En algunos casos pueden existir manifestaciones vegetativas (sudoración, taquicardia,
palidez) u otro tipo de síntomas con tos seca, hemoptisis, síncope y debilidad de miembros
superiores.

III.2. EXPLORACIÓN FISICA

Cuando el tamaño del neumotórax es significativo encontramos disminución de los
movimientos de la pared del lado afecto, timpanismo a la percusión y disminución e incluso
ausencia de los ruidos respiratorios a la auscultación. En ocasiones podemos auscultar roce
pleural y taquicardia.

III.3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

El diagnóstico clínico se confirma por radiografía posteroanterior y lateral de tórax al
identificar la línea del margen de la pleura visceral, separada de la pleura parietal existiendo
entre ambas un espacio aéreo hiperclaro sin trama vascular, de manera que el pulmón
adyacente se observa más denso a permanecer parcialmente colapsado (figura 5). En
neumotórax pequeños se puede realizar una posteroanterior de tórax en espiración forzada,
que identificará más fácilmente la línea de la pleura visceral. Es frecuente observar un
pequeño nivel hidroaéreo en el seno costofrénico, que no tiene ninguna relevancia clínica.
En ocasiones podemos observar que parte del parénquima permanece unido a pleura
parietal gracias a adherencias pleurales (figura 2 y 3)
En el electrocardiograma podemos observar una serie de signos característicamente
reversibles. En pacientes con neumotórax izquierdos el EKG puede mostrar una desviación a
la derecha del eje, con disminución de la amplitud del QRS e inversión de la onda T en
derivaciones izquierdas. En grandes neumotórax con la interposición de gas entre el corazón y
el electrodo puede producir cambios electrocardiográficos que simulen infartos anteriores.

III.4. COMPLICACIONES

A/ Neumotórax a tensión:

Se produce a raíz de que el aire pase del pulmón al espacio pleural durante la
inspiración y no salga por un mecanismo valvular. A medida que la presión en
el hemitórax aumenta, el mediastino se desplaza al lado contralateral interfiriendo con la ventilación, dificultando el retorno venoso y en último caso
disminuyendo el gasto cardiaco.
Debemos sospecharlo, cuando existe disnea intensa progresiva, taquipnea,
cianosis, taquicardia, hipotensión, diaforesis y distensión de las venosa
cervical.
Radiológicamente se observa desplazamiento contralateral de la tráquea y del
mediastino y depresión del diafragma ipsilateral
Si se sospecha el diagnóstico es imperativo el drenaje con aguja, catéter o tubo
sin confirmación radiográfica, antes de que se produzca el colapso circulatorio
completo. Una vez que ha sido solucionada la urgencia por la tensión, el
tratamiento ulterior debe ser similar al resto de pacientes con episodio
complicado.

B/. Hemoneumotórax:

Es una complicación poco frecuente, que se produce por rotura de
adherencias entre pleura parietal y visceral vascularizadas al producirse el
colapso pulmonar. A menudo la reexpansión pulmonar con drenaje ayuda a
taponar el lugar de sangrado. Si el sangrado no se controla o no se reexpande el
pulmon por la presencia de coágulos hay que valorar cirugía.

C/. Neumomediastino:

Se debe a que el aire pasa al mediastino que diseca a lo largo de los
bronquios y vainas vasculares de los vasos pulmonares, generalmente no tiene
consecuencias clínicas. No obstante debe descartarse otras causas como rotura
de la vía aérea o perforación de esófago.

D/.Enfisema subcutáneo:

No suele tener una implicación clínica significativa, si se produce tras el
drenaje indica que éste está mal posicionado u obstruido, o bien uno de los
orificios de drenaje se halla en pared torácica.

E/.Neumotórax bilateral:

El neumotórax bilateral simultáneo es raro (menor del 1%) y precisa, en
la fase aguda, drenaje de ambos espacios pleurales. Es más frecuente el
neumotórax bilateral secuencial (recidiva contralateral) que es indicación.

F/.Pioneumotórax

Generalmente es secundario a neumonía necrotizante o a una rotura
esofágica. Es indicación de drenaje urgente.

G/.Neumotórax crónico

Se trata de un neumotórax que persiste más de tres meses. Suelen
perdurar gracias a la existencia de adherencias pleurales, fístula broncopleural
a través de una bulla o alteración parenquimatosa (necrosis, nódulo, etc). La
cavidad se suele rellenar de líquido. Suele tratarse con intervención quirúrgica.

III.5. TRATAMIENTO
Va a depender de varios factores: tamaño del neumotórax, enfermedad pulmonar
previa, causa, síntomas recidiva, tratamientos previos, profesiones de riesgo, etc., puede ir
desde la observación hasta el abordaje quirúrgico. Las recidivas ocurren en un 30 a 50% de
los NEP, y en un 80% de los casos se producen durante el primer año.
El tratamiento debe cumplir dos objetivos:
1-evacuar el aire de la cavidad pleural
2-toda vez que el aire halla sido drenado, conseguir una reexpansión duradera y
estable que evite las recidivas.

Hay una serie de medidas generales que hay que imponer a todo neumotórax sea cual
sea su tamaño y es el reposo y la oxigenoterapia, que ayudan a acelerar la reabsorción del aire
intrapleural.

En neumotórax espontáneo primario podemos ofrecer cinco tipos distintos de tratamiento:

• Reposo y observación clínica. en régimen de ingreso hospitalario o en domicilio
paciente colaborador, proximidad geográfica, cuando se trata de un primer episodio de
neumotórax espontáneo primario, menor del 20% y asintomático.

• Drenaje pleural: indicado en el primer episodio de los NEP mayores del 20% y en
todos los neumotórax espontáneos secundarios.
• Pleurodesis

• Cirugía mediante toracotomía con pleurectomía parietal parcial o abrasión mecánica

• Cirugía videotoracoscópica.

1. Reposo y observación clínica.

Cuando se trata de un primer episodio de neumotórax espontáneo primario, menor del
20% y asintomático, en pacientes sin enfermedad respiratorio de base pueden ser tratados de
forma expectante con reposos y preferiblemente observación hospitalaria durante las primeras
24-48 horas. Posteriormente se hará un seguimiento clínico-radiológico ambulatorio.
Hay grupos que están planteando en tratamiento expectante en domicilio. Se lleva a cabo
en paciente colaborador y con criterios de proximidad geográfica, deberá permanecer en
reposo con oxigenoterapia continua con posibilidad de seguimiento en consulta.
El principal inconveniente de esta opción terapéutica es la progresión del neumotórax o la
no reexpansión, en cualquier caso si pasado una semana el neumotórax ha progresado o no se
ha reexpandido el pulmón se recomienda colocación de drenaje.

2. Drenaje pleural:

Indicado en el primer episodio de los NEP mayores del 20% , en los a tensión en herida
abierta del tórax, bilateral, sintomático, enfisema subcutáneo, neumomediastino, progresión radiográfica, caso de ventilación mecánica y en todos los neumotórax espontáneos
secundarios.

La técnica de inserción, seguimiento y criterios de retirada se explicaran más adelante
Los tubos de drenajes finos, pueden utilizarse en neumotórax espontáneo primario, sobre
todo si es el primer episodio y si el neumotórax no se acompaña de traumatismo, hemotórax,
hidrotórax ni disfunción respiratoria. Los tubos de drenajes se conectan a sistemas
unidireccionales que no permitan la entrada de aire en cavidad pleural, el más utilizado es el
de tres cámaras.

3. Pleurodesis:

Se reserva para pacientes que no puedan ser sometidos a toracotomía (mala calidad de
vida previa, edad avanzada, neoplasias con progresión pleural,...). Su objetivo es conseguir a
unión de ambas pleuras con distintos agentes (talco, clorhidrato de tetracicilina, bleomicina o
colas biologicas) que se administran mediante drenaje pleural o toracoscopia.

4. Cirugía:

Se realiza por minitoracotomía axilar con pleurectomía parietal parcial o abrasión pleural,
que a diferencia de la anterior preserva el plano extrapleural. En los últimos años gracias al
desarrollo de las suturas mecánicas la resección de bullas es mucho más efectivo.

5. Cirugía videotoracoscópica (CVT):

Con resultados similares a la cirugía convencional, pero es menos agresiva y tiene un
periodo postquirúrgico más corto. Consiste en la realización de por lo menos tres orificios en
el hemitórax afecto por los que se introduce una cámara y el instrumental.
Las ventajas de la cirugía videotoracoscopica se puede cifrar en cuatro:

1. Permite una mejor visualización de toda la superficie pleural

2. Es más rápida de realizar.

3. Produce menos dolor postoperatorio

4. Disminuye la estancia hospitalaria.


APENDICE 1. COLOCACIÓN DE DRENAJE PLEURAL
SECUENCIA MATERIAL
PREPARACIÓN
Explicación
Posición sentado o decúbito supino
Atropina 0,5 mg IM
Localización del sitio de punción
Marcar el lugar de punción
CAMPO ESTERIL
Povidona yodada, paño, guantes y gasas
esteriles

ANESTESIA LOCAL
Agujas IM, Jeringas de 10 ml,
Escandicaina

MATERIAL DE DRENAJE
Tubo de drenaje: convencionales de silastic con múltiples orificios, con línea radiopaca hasta el último agujero de varios diámetros, tipo Pleurecath catéter fino y largo con llave de tres pasos y el Neumovent catéter fino y corto que lleva incorporada una válvula unidireccional, pinzas de Kelly, sutura, porta, sistema de sellado de agua y aspirador.

APENDICE 2. Técnica de inserción del tubo de drenaje.
Se coloca al paciente sentado o en decúbito supino se elige la línea medioclavicular en
2ª espacio intercostal (aire) o en línea axilar media 5ª-6ª espacio intercostal (liquido o aire).Se
realiza la limpieza y antisepsia de la piel.

Los tubos finos tienen un fiador interno o externo y sólo tienen que ser empujados a
través de la zona previamente anestesiada hasta llegar a cámara pleural. Se dirige la punta del
catéter al apice y se extrae el fiador. Se fija en tubo con un punto y se conecta al sistema de
vacío a través de la llave de tres pasos.

En el tubo de drenaje convencional se anestesia con rutina habitual y se realiza una
incisión en piel y se diseca por planos con pinza de Kelly debiendo ir siempre por borde
superior de la costilla. Se introduce suavemente el tubo de drenaje, se debe comprobar
presiones intrapleurales, fijar drenaje, se conecta a sistema de sellado de agua (pleurevac) y se
comprueba colocación mediante radiografía.

Para el líquido se prefiere una localización en 5º o 6º espacio intercostal en línea axilar
media, deben evitarse localizaciones más bajas por el riesgo de atravesar diafragma y lesionar
órganos intraabdominales, evitaremos si es posible la colocación en la espalda, ya que
técnicamente es más complicado y produce un innecesario dolor al enfermo.
Posteriormente se conecta a aspirador caso de tratarse de un neumotórax o si no evacua de
forma efectiva en derrame pleural (nunca mas de 1000 ml/8h)

APENDICE 3. Manejo y criterios de retirada de drenaje pleural

Manejo

Tras la inserción del tubo se comprueba posición y la marcha de la reexpansión pulmonar con
una radiografía. Debe ser conectado a un sistema que impida la salida de aire pero no su
entrada, estos sistemas se dividen en dos bloques: pasivo (válvula de Heimlich) o activo
(recolector de tres cámaras) El tubo nunca debe ser pinzado para el traslado de los enfermos,
especialmente si tiene fuga aérea por el peligro de que se convierta en neumotórax
hipertensivo. .

Si un drenaje torácico se desconecta accidentalmente simplemente debe ser reconectado.
Las pequeñas oscilaciones de los líquidos del tubo indican que están permeables si no se
mueven o el pulmón se halla reexpandido o el tubo obstruido. Grandes oscilaciones se asocian
a atelectasia o reexpansión incompleta.
Para repermeabilizar un tubo puede ordeñarse, pero no se recomienda la irrigación con suero
salino por el peligro de contaminación.

Criterios de retirada

Utilizamos tres criterios clásicos fundamentales :

• no hay oscilaciones de líquido
• el drenaje es menor de 100 cc por día
• no hay fuga aérea.

Se pinza el tubo durante 24 horas y si no se ha reproducido el neumotórax se extrae el
tubo. Para cerrar el orificio debe anudarse el punto que se dejó con este propósito (tubos de
calibre convencional) o gasas con vaselina en los tubos de menor calibre. Tras la retirada debe
hacerse una radiografía de control.

Sistema de tres cámaras:

La primera recoge el líquido, la segunda actúa como sello de agua que no permite la
entrada de aire y permite su salida y la tercera es la cámara de control de succión, que en los
sistemas secos se ha sustituido la columna de agua por un sistema valvular.

Este sistema se conecta a su vez a la red de presión negativa del hospital o a los sistemas
portátiles de aspiración.

APENDICE 4. Complicaciones de los drenajes

a) Fallo de la reexpansión y cronicidad: Nos ocurrirá caso de reexpansión incompleta a pesar
de la buena colocación y aspiración del tubo. En este caso se requiere toracotomía para
valorar la decorticación.

b) Fuga aérea persistente: Ocurre en aproximadamente un 4% de los drenajes. Generalmente
si esta situación se prolonga más de 7-10 días habría que valorar cirugía, caso de que se
acompañe de reeexpansión incompleta hay que valorar un segundo drenaje.

c) Colocación incorrecta: Lo mas frecuente es en los tubo de pequeño calibre al dejar algún
orificio de drenaje fuera de cavidad pleural, provocando enfisema subcutáneo, más
infrecuente es colocarlo en los tejidos blandos de cavidad torácica. En cualquiera de estas dos
situaciones habría que recolocar el tubo.

c.1 Caso de perforación pulmonar, diafragma u órgano intraabdominal habrá que
valorar cirugía urgente.
c.2 Caso de colocar un tubo dentro de una bulla habrá que operar al paciente
inmediatamente.

d) Enfisema quirúrgico: casi siempre ocurre por una colocación incorrecta del tubo o bien por
obstrucción del sistema de aspiración.

e) Hemorragia intrapleural: Suele ocurrir más en ancianos y se da por colocar en tubo justo
bajo la costilla.

f) Empiema: Se produce más en neumotórax secundarios a traumatismos o casos de drenajes
mantenidos durante tiempos prolongados.

g) Edemas de reexpansión: Es una complicación rara pero potencialmente letal. Se produce
cuando el aire o el líquido se evacuan demasiado rápido por un aumento de la permeabilidad
capilar. Los síntomas son tos progresiva, dolor pleurítico y edema bilateral. Para prevenirlo
debemos pinzar el tubo periódicamente para evitar la reexpansión súbita.

h) Neuralgia intercostal: Presenta dolor irradiado anteriormente, y en ocasiones se cronifica
mucho después de la retirada del drenaje.

FIGURA 1
BULLA VISUALIZADA POR TORACOSCOPIA.
16
FIGURA 2
Figura 2. ADHERENCIAS PLEURALES
17
FIGURA 3
NEUMOTORAX SECUNDARIO CON
ADHERENCIA PLEURAL.
18
FIGURA 4
NEUMOTÓRAX DEL 100% PULMON IZQUIERDO CON
DESPLAZAMIENTO MEDIASTINICO
CONTRALATERAL.
19
FIGURA 5
NEUMOTORAX ESPONTÁNEO PRIMARIO.
20
fIGFIUGRURA 6
DISPOSITIVO DE DRENAJE DE 3 CAMARAS.
21
FIGURA 7
Esquema de funcionamiento de la válvula unidireccional de Heimlich.
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BIBLIOGRAFIA
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Chest. 1997; 112(3). 822-8.
• Ginferrer Garolera JM, Fernander-Retana P, Rami Porta R. Tratamiento del neumotorax
espontáneo mediante drenajes de pequeño calibre. Arch Bronconeumol. 1990; 26 144-
146
• Sanchez-Lloret J. Canto A, Borro Jm, Gimferrer JM. Diagnóstico y tratamiento del
neumotórax. Arch Bronconeumol 1998; 34 Supl 3:24-30
• Schramel FM, Postmus PE, Vandrschueren RG. Current aspects os spontaneous
pneumothorax. Eur Respir J 1997; 10: 1372-1379
• Sahn SA, Heffner Spontaneuous pneuomothorax. N Engl J Med 2000; 342:868-873
• Rueda Ríos C, Tibos F Hidalgo Sanjuán MV. Hemoptisis catamenial. A propósito de un
caso. Arch Bronconeumol. 2000; 36: 539
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CUESTIONARIO
1. En un paciente con clínica de dolor de carácter pleurítico y disnea de aparición súbita, sin
antecedentes respiratorios de interés en un centro de salud que aporta radiografía de tórax
AP en inspiración normal. En la exploración la auscultación es normal. Cual sería la
actitud más correcta:
a) Oxigenoterapia y broncodilatadores.
b) Colocar un drenaje pleural tipo abocath en hemitórax afecto.
c) Tratar con benzodiacepinas
d) Realizar radiografía de tórax en espiración forzada
e) Realizar electrocardiograma.
2. Un enfermo con un cáncer de colon que precisa la canalización de una vena subclavia para
la su ciclo quimioterápico, comienza a presentar disnea y dolor torácico de carácter
pleurítico. En la exploración el enfermo presenta cianosis, frecuencia respiratoria de 35
rpm y disminución del murmullo vesicular en hemitórax derecho ¿diagnostico más
probable?
a) Reacción alérgica a la quimioterapia.
b) Tromboembolismo pulmonar
c) Angina
d) Neumotórax
e) Trombosis de la vena subclavia.
3-Paciente de 16 años que presenta un neumotórax izquierdo de menos de un 15% sin
repercusión respiratoria. Hace 2 años presentó un neumotórax derecho. Señale cual sería el
tratamiento más adecuado:
a) Pleurodesis química con talco
b) Drenaje torácico
c) Observación y cirugía posteriormente
d) Profilaxis antibiótica para evitar la infección de la cavidad pleural.
f) Pleurodesis con urokinasa.
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4-Paciente de 20 años neumotórax con colapso pulmonar del 40%, con antecedente de un
episodio previo del mismo lado:
a) Drenaje torácico
b) Drenaje torácico y posterior intervención quirúrgica
c) Pleurodesis química con talco
d) Observación durante 24 horas y si el colapso pulmonar no aumenta al alta domiciliaria
e) Oxigenoterapia de alto flujo.
5-A los 20 minutos de una intervención quirúrgica en la que se requirió ventilación mecánica
y aporte de fluidos por vía central , un enfermo presenta tos seca, disnea y sensación de
opresión torácica súbitamente. En la exploración se aprecia disminución del murmullo
vesicular en hemitorax derecho. Diagnóstico.
a) Atelectasia masiva
b) TEP
c) Neumotórax
d) IAM
e) Crisis de ansiedad postquirúrgica
6- En relación al neumotórax, es FALSO que
a) Los neumotórax tienen una alta frecuencia de recidivas.
b) Los neumotórax espontáneos primarios suelen ocasionarse por rotura de blebs
apicales.
c) La causa más frecuente de neumotórax espontáneo secundario es EPOC.
d) Ante la sospecha de neumotórax debe solicitarse una radiografía en inspiración
forzada
e) Los neumotórax espontáneos primarios no tienen relación con el hábito tabáquico.
7-¿Cuál de la siguientes NO es indicación de intervención quirúrgica en un neumotórax?
a) Neumotórax bilateral simultáneo
b) Segundo episodio de neumotórax del mismo lado
c) Neumotórax en paciente EPCO con FEV1<1000cc.>20%
Síntomas
Recidiva
Hemoneumotórax
importante
Profesionales de
riesgo
NE bilateral
NE a tensión
Bullas en Rx
OXIGENO
REPOSO+OBSERVACIÓN OXIGENO
Drenaje pleural aspirativo
Reexpansión No reexpansión con
drenaje correcto.
No reexpansión
No fuga Fuga aérea
5º dia . Pinzar drenaje >7-8 días
y Rx control
Reexpansión
Retirada de drenaje
REEXPANSIÓN
ALTA
No reexpansión CIRUGIA

EMPIEMA PLEURAL





CONCEPTO
Acumulación de pus en la cavidad pleural, este puede ocupar parte de la misma o toda ella.
Empiema es el fluido inflamatorio y la fibrina dentro del espacio pleural, es el resultado de una infección dentro de la cavidad pleural que evoluciona de líquido acuoso a una colección purulenta dentro del espacio pleural (1, 2, 3, 4).
ETIOLOGÍA
El origen más frecuente de empiema en niños es a partir de focos neumónicos adyacentes que alcanzan la pleura por diseminación directa. Con terapia antibiótica apropiada, la mayoría de las efusiones paraneumonicas resuelven sin complicaciones y con poca significación clínica; aquellos casos que no resuelven son llamados efusiones complicadas (1, 2, 3, 4).
La infección del espacio pleural también puede producirse por:
1- Ruptura de un absceso pulmonar.
2- Ruptura de una bula enfisematosa.
3- Bronquiectasia abscedada.
4- Provenir del mediastino o cavidad abdominal.
5- Post- traumático.
6- Post-quirúrgico.
7- Perforación esofágica.
8- Hematoma infestado.
9- Iatrogénico (punción pleural).
Los agentes causales de empiema han cambiado con el tiempo (2, 3). Antes de la era de los antibióticos los empiemas eran originados fundamentalmente por neumonías por Streptococcus pneumoniae y estreptococos pyogenes; la infección por neumococos normalmente responde a la antibiótico terapia y por eso hoy en día es menos frecuente verlo en asociación con infecciones del espacio pleural, . En la era postantibiótica los gérmenes predominantes en niños son el estafilococo aureus y el haemophilus influenzae. Debido a que la mitad de la estafilococias progresan a empiema, el drenaje temprano esta indicado si este organismo es aislado. La re-emergencia de la tuberculosis resulta en un incremento de la asociación de micobacterias con empiema (2, 3, 5, 6).
En general las bacterias causales en orden de frecuencia en niños son:
• S. Aureus.
• H. Influenzae: Es el más frecuente en menores de 2 años.
• Neumococo.
• Streptococo pyogenes.
• Gram negativos entéricos.
• Anaerobios: Son poco frecuentes en los niños a diferencia de los adultos.
En las neumonías por S. Aureus cerca del 70% de los pacientes tienen líquido pleural detectable radiológicamente y de éstos el 80% están infectados (3).
En cambio, en los pacientes con neumonía por neumococo, sólo el 40% tienen derrame pleural detectable y de estos únicamente el 4 a 5% están infectados (3, 5).
La incidencia de derrame pleural y empiema en las neumonías por H. influenzae es idéntica a la del S. Aureus ( 3).





FISIOPATOLOGÍA
El desarrollo de un empiema se divide en tres fases o estadios (3, 7):
Fase exudativa (1ra Semana): caracterizada por un líquido pleural acuoso rico en proteínas con pocos leucocitos (<500 células x ml) que se incrementan rápidamente, densidad inferior a 1017, los niveles de glucosa y PH son normales. El drenaje de la efusión y una apropiada terapia antibiótica son normalmente suficientes, el pulmón se expande fácilmente.
Fase fibrino-purulenta (2da-3ra Semanas): Líquido más turbio y espeso. Existe fibrina la que comienza a depositarse en la superficie pleural, predominio de neutrófilos, los niveles de glucosa y PH son más bajos que lo normal (PH<7,20). Fase de transición, principio de la fijación del pulmón.
Fase crónica u organizativa (4ta-6ta Semanas): Pus espeso, PH menor de 7,20, organización de la fibrina formando una corteza alrededor del pulmón, quedando este atrapado, contenido de proteínas mayor de 3g, densidad superior a 1019, aparecen vasos de neoformación.
En raras ocasiones la colección pleural puede extenderse del espacio pleural a la pared torácica, llamado empiema de necesidad.


CLASIFICACIÓN
De acuerdo a su evolución.
- Agudo.
- Crónico.

De acuerdo a su extensión.
- Localizado (encapsulado)
- Difuso (libre en cavidad)( unilateral o bilateral)

De acuerdo al germen que lo produce.

De acuerdo a su comunicación o no con el exterior o los bronquios.
- Sin fístula bronquial o parietal.
- Con fístula bronquial o parietal.

De acuerdo con el estado del pulmón.
- Con pulmón sano.
- Con pulmón patológico.

Según su aspecto histológico.
- Fase exudativa (agudo)
- Fase fibrino-purulenta (intermedia)
- Fase organizativa o crónica.

DIAGNOSTICO
I-Antecedentes.
II-Cuadro clínico.
Los síntomas más frecuentes son dolor torácico y disnea. En niños mayores puede encontrarse dolor pleurítico en la inspiración o con la tos que puede desaparecer al aumentar la cantidad de líquido. Puede haber fiebre alta, escalofríos, vómito, anorexia, postración, distensión y dolor abdominal producidos por el íleo reflejo (3, 5, 7).
AI examen físico en las fases iniciales, puede auscultarse un frote pleural cuando hay poco líquido, pero al aumentar el derrame va desapareciendo. Los hallazgos clásicos de derrame pleural aparecen entonces, a saber (3, 5, 7):
- Inspección (frecuencia respiratoria elevada, disminución de la expansibilidad, abombamiento)
- Palpación (disminución de la expansibilidad, abolición o disminución del m/v)
- Percusión (matidez)
- Auscultación (disminución del m/v)

III-Complementarios.
A) Hematológicos.
- Hemoglobina, Hematocrito, Eritrosedimentación, Coagulograma, Grupo y Factor, Leucograma, Gasometría, Hemocultivo.

B) Imagenológicos.
Rx de tórax AP, lateral y Pancoast.
Rx de tórax: El hallazgo más temprano de derrame pleural es la obliteración del ángulo costofrénico. Se necesitan más de 75 cc de líquido para que pueda verse radiológicamente. Las radiografías en decúbito lateral pueden revelar pequeñas cantidades de líquido, no visibles con los Rx de rutina. Los líquidos libres (no tabicados) se movilizan fácilmente y los cambios de posición del paciente pueden ser muy útiles para aclarar imágenes sospechosas en los Rx de rutina. El descubrimiento de un nivel hidroaéreo en los Rx indica fístula broncopleural, neumotórax espontáneo con efusión, trauma, presencia de microorganismos formadores de gas o ruptura esofágica. El líquido pleural libre se localiza a lo largo de todo el hemitórax y se aprecia radiológicamente como una línea radio opaca paralela a la caja torácica, con borramiento de los ángulos cardio y costofrénicos. Radiológicamente es indistinguible un derrame de un engrosamiento pleural. Los cambios en la línea pleural durante los cambios de posición, ayudan a establecer la presencia de derrame. Sin embargo, los líquidos tabicados pueden no variar con los cambios de posición del paciente y en estos casos la ecografía torácica es un auxiliar invaluable para establecer la diferencia (2).
US
• Delimita la colección permitiendo la punción en casos de empiemas localizados.
• Determina el volumen de líquidos.
• Puede determinar en algunos casos la presencia de fibrina, floculos y elementos de suspensión.
• La ecografía ayuda a aclarar hallazgos dudosos a los Rx, además identifica el sitio más apropiado para la toracentesis.
• También muestra los septos en colecciones tabicadas.
La tomografía axial computarizada puede ser útil en casos de derrame pleural masivo con opacidad de todo el hemitórax comprometido, para el diagnóstico de enfermedades parenquimatosas de base, las cuales están ocultas por el derrame; sin embargo, cuando esto no es posible o es difícil de realizar, se puede esperar a que se drene el líquido y ver si en los Rx de control aparece la lesión de base (2).
ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO
Los exudados asociados a neumonías bacterianas se dividen en:
• Derrames paraneumónicos no complicados.
• Derrames paraneumónicos complicados (em¬piema).
Todo derrame pleural asociado a neumonía se debe puncionar para establecer a cuál de los grupos pertenece. Los derrames paraneumónicos se clasifican de acuerdo a las características del líquido. La diferencia de estos dos tipos de derrames paraneumónicos, es fundamental para el trata¬miento (2, 3, 7, 8, 9, 10).
CARACTERÍSTICA DERRAME NO COMPLICADO EMPIEMA
Aspecto Claro - No purulento Purulento
Gram Negativo Positivo
Cultivo Negativo Positivo
pH Mayor de 7.2 Menor de 7.2
Glucosa Mayor de 40 Menor de 40
DHL Menor de 1000 Mayor de 1.000
El no complicado usualmente mejora con el tratamiento antibiótico de la neumonía, sin necesi¬dad de sonda pleural (7, 8, 9,10).
Por su parte, el derrame paraneumónico com¬plicado o empiema, requiere siempre drenaje para un tratamiento efectivo y para evitar complicacio¬nes como adherencias pleurales y paquipleuritis y para acortar el tiempo de enfermedad y hospitali¬zación (4, 9,10, 11, 12).
Uno solo de los criterios descritos para derra¬me paraneumónico complicado o empiema, es indicación absoluta de inserción de sonda pleural, inde¬pendientemente del tamaño del derrame.
La medición del pH debe hacerse siempre en máquina de gases y no por otros métodos de laboratorio; pacientes con pH entre 7.0 y 7.2, deben individualizarse y la decisión de tubo a tórax depende de otros factores. En casos dudosos pueden aconsejarse las punciones repetidas; si el pH y la glucosa siguen disminuyendo a pesar del tratamiento antibiótico adecuado, se requiere sonda pleural. La caída del pH ocurre más tempranamente que la caída de la glucosa, por lo tanto la medición del pH es más sensible que la de la glucosa. En un líquido pleural que no sea purulento, el hallazgo de un pH menor de 7.0 o de una glucosa menor de 40 mgr/dL, son por sí solos indicación de tubo a tórax. Hay que tener en cuenta que el pH y la glucosa sólo deben utilizarse como criterio de tubo a tórax en pacientes con derrames paraneumónicos, otras efusiones pleurales tales como las secundarias a enfermedades reumatoideas, tumores malignos o tuberculosis, pueden tener pH y glucosa bajos y no requieren necesariamente tubo a tórax ((2, 3, 7, 8, 9, 10).
Tratamiento
Objetivos.
- Lucha contra la infección primaria.
- Drenaje de pus.
- Expansión pulmonar.

Agudo:
- Antibiótico terapia.
- Tratamiento sintomático.
- Medidas de sostén.
- Punción pleural.
- Pleurotomía.
Crónico:
- Evacuar bolsones de pus tabicado.
- Evacuar fibrina.
- Liberar el pulmón.
- Lavar la cavidad pleural.
- Decorticación pleural.
El tratamiento electivo consiste en el control de la infección, el oportuno drenaje, de ser necesario, y la expansión del pulmón (1, 2, 3, 13, 14, 15).
El tratamiento principal de los derrames paraneumónicos y los empiemas es la antibio-ticoterapia sistémica, que debe iniciarse tan pronto como se hayan obtenido muestras de líquido pleural, esputo y sangre para estudios bacteriológicos (2, 3).
El tratamiento empírico incluye los antibióticos que habitualmente son efectivos ante los gérmenes que por lo común causan estos procesos, teniendo en cuenta también las manifestaciones clínicas de los pacientes.
En pacientes con neumonía adquirida en la comunidad, pudiera indicarse una cefalosporina de segunda o tercera generación o un inhibidor betalactámico combinado, y asociar metronidazol o clindamicina de sospecharse infección anaerobia. En los casos de neumonía nosocomial severa, las cefalosporinas de tercera generación o el imipenem pueden ser la primera opción. Ante la sospecha de infección por gramnegativos, los aminoglucósidos pudieran no ser efectivos en sitios purulentos, ácidos o con presión parcial de oxígeno baja. Posteriormente, la antibioticoterapia debe ajustarse de acuerdo con los resultados de las tinciones de Gram o los cultivos (2,3, 4, 5).
En los últimos años han aparecido en la literatura mundial varios trabajos que demuestran la efectividad y los mínimos efectos secundarios de la aplicación de agentes fibrinoliticos en la cavidad pleural de pacientes con empiemas tabicados. Los dos más utilizados son la estreptokinasa y la urokinasa. El agente fibrinolitico se introduce dentro de la cavidad pleural a través del tubo a tórax con el fin de lisar las adherencias para lograr un drenaje adecuado de toda la cavidad pleural. El método usual es diluir 250.000 unidades de estreptokinasa o 100.000 U de urokinasa en 100 cc de solu¬ción salina. Esta solución se inyecta por el tubo a tórax, el cual es pinzado por 4 horas y luego se reasume el drenaje (3, 16, 17).
El drenaje de la cavidad está indicado en todo derrame complicado, de acuerdo con los criterios ya señalados, debe ser precoz, mediante un tubo endopleural conectado a un sistema de aspiración controlada a través de un nivel de agua, por lo general con presión negativa para facilitar la reexpansión del pulmón subyacente. Este tubo debe tener un diámetro amplio para impedir la obstrucción por fibrina o coágulos. Se colocará en la porción inferior del derrame, y se elegirá la localización por radiografía de tórax o ecografía. La mejoría clínica y radiográfica se observa en las siguientes 24-48 h. Si no hay respuesta debemos sospechar tratamiento antibiótico inadecuado, mal drenaje por localización incorrecta del tubo u obstrucción. El tubo de drenaje debe permanecer hasta que se produzca obliteración del espacio pleural, el líquido sea serofibrinoso y menor de 50 mL/24 h. Si el tubo no drena, debe retirarse para evitar contaminación secundaria del espacio pleural (2, 3, 4, 5).
Cuando las alternativas terapéuticas anteriores no son útiles, debemos considerar la toracoscopia o la toracotomía con decorticación como el siguiente paso, sobre todo cuando se trata de un empiema posneumónico crónico. La última alternativa a considerar, es el drenaje abierto (18, 19, 20).
Drenaje
Fase exudativa (1ra Semana)
- Toracocentesis repetidas o colocar catéter intercostal de diámetro suficiente.
- La pleurotomía con aspiración a sello de agua es el proceder de elección.

Fase fibrino-purulenta (2da y 3ra Semanas) (hasta 21 días)
- Pleurotomia con aspiración constante.
- Toracoscopía (lisis de bridas, lavados pleurales, dejar antibióticos)

Fase crónica u organizativa (4ta y más Semanas)
- Drenaje abierto mediante toracotomía.
- Decorticación total del pulmón incluyendo la liberación del diafragma y mediastino.

Un proceder utilizado es la minitoracotomía de Rafenperge, con colocación de sonda gruesa previa resección de un segmento costal, lisis de adherencias y lavados con solución salina y antibióticos (Ventana pleural) (3)

El empiema postraumático y hemotórax con coágulos que no mejora en 7-10 días con drenaje: Toracoscopía o toracotomía (1) .

Si gérmenes anaeróbicos se puede tratar con cámara hiperbárica (1).

COMPLICACIONES
- Fístulas broncopleurocutaneas.
- Abscesos pulmonares.
- Peritonitis secundaria por ruptura a través del diafragma.
- Pericarditis purulenta.
- Osteomielitis.
- Fibrotorax.
- Absceso mediastínico.
- Fístula esófago-pleural.

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MEGACOLON CONGÉNITO Y ADQUIRIDO






Megacolon congénito y adquirido

Autores: F. Jiménez Pérez y G. Pastor Caballero
Tomado de: www.aegastro.es
Concepto y clasificación

Megacolon es un término descriptivo que no conlleva ninguna implicación etiológica o fisiopatológica. Se habla de megacolon cuando en una radiografía el diámetro del sigma o del colon descendente es mayor de 6,5 cm, el del colon ascendente mayor de 8 cm o el diámetro del ciego superior a los 12 cm.

Se distinguen dos variantes de megacolon: el megacolon congénito, o enfermedad de Hirschprung, y el megacolon adquirido, asociado este último a diversas entidades clínicas.
Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung

El megacolon congénito es una enfermedad autosómica recesiva y ligada al sexo, con una prevalencia estimada de un caso por cada 5.000 nacidos vivos y predominante en varones (4:1). Se asocia 10 veces más de lo esperado con el síndrome de Down, así como con otras anomalías congénitas, como hidrocefalia, comunicación interventricular y malformaciones genitourinarias entre otras.

Histológicamente se caracteriza por la ausencia congénita de células ganglionares del plexo mientérico en un segmento del intestino que se extiende proximalmente desde el ano en una extensión variable.
Megacolon adquirido

El megacolon adquirido puede presentarse en el contexto de un gran número de procesos (tabla 1), aunque en algunas situaciones no se pueden demostrar los factores causales, y se habla entonces de megacolon adquirido idiopático, agudo (síndrome de Ogilvie) o crónico. Para poder hablar del carácter adquirido de la dilatación colónica es necesario demostrar que no existen anomalías congénitas y que el cuadro no aparece desde el momento del nacimiento.
Haga click aquí para ver la imagen más grande. Tabla 1: Causas de megacolon adquirido.
(Haga click en la imagen para verla más grande)
Criterios diagnósticos
Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung
1. Formas clínicas de presentación:

1.

Aguda o maligna precoz: se manifiesta en recién nacidos como una suboclusión intestinal, esto es, con distensión abdominal, vómitos y ausencia de expulsión de meconio.
2.

Gravedad media: suele presentarse en niños de baja talla y con problemas de nutrición en forma de estreñimiento asociado ocasionalmente a sintomatología suboclusiva. Es común el antecedente de expulsión tardía del meconio y la necesidad continua de estimulantes para conseguir la deposición.
3.

Benigna o latente: se manifiesta en el niño mayor o adolescente como estreñimiento difícil de manejar con los tratamientos habituales y de inicio en el período neonatal.

2. Exploración física:

Apoyará la sospecha clínica cuando el tacto rectal evidencie un tono esfinteriano normal y con la ausencia de heces en el recto y la palpación se observe una gran distensión abdominal.
3. Exploraciones complementarias:

1.

Radiología simple de abdomen: dilatación colónica y frecuentemente fecalomas supraestenóticos.
2.

Enema opaco: estrechamiento de la luz en el tramo agangliónico, la dilatación de los segmentos proximales y una retención del contraste en placas de seguimiento durante mas de 24-48 h. Es también típica la morfología en embudo de la zona transicional entre la estenosis y el colon dilatado. En recién nacidos que todavía no han dilatado el colon y en la variante de segmento ultracorto, el enema opaco puede no ser diagnóstico.
3.

Manometría anorrectal: capaz de diagnosticar del 75 al 95 % de los casos. Son hallazgos característicos la ausencia de relajación del esfínter anal interno ante la distensión rectal con balón y una presión basal del canal anal normal o mínimamente elevada.
4.

Biopsia rectal: tomada unos 3 cm por encima de la línea pectínea, por aspiración con cápsula o quirúrgicamente, incluyendo todo el grosor de la pared. Es de alta rentabilidad para confirmar el diagnóstico. No obstante, y dado que se trata de un procedimiento cruento, debe quedar reservada para aquellos casos en los que existe una fuerte sospecha clínica.

Megacolon adquirido

La sospecha clínica debe ser el primer paso para el diagnóstico. En las formas de presentación aguda, idiopáticas o secundarias a fármacos o enfermedad orgánica subyacente, el paciente presentará sintomatología sugestiva de oclusión o suboclusion intestinal con dolor abdominal y distensión, vómitos y ausencia de deposición y expulsión de gases. En las formas crónicas, mucho menos orientativas, el paciente referirá un estreñimiento de larga evolución de inicio posterior al período neonatal y con frecuencia serán individuos diagnosticados previamente de procesos neurológicos, endocrinometabólicos o colagenosis.

La exploración física pondrá de manifiesto una distensión abdominal, en ocasiones, con signos de irritación peritonal en casos graves de presentación aguda. En los casos de evolución crónica es habitual el hallazgo de fecalomas en el tacto rectal.
Pruebas complementarias:

1.

Radiología simple de abdomen: dilatación masiva de la totalidad del colon, excepción hecha de los casos secundarios a la existencia de una neoplasia de colon en los que su localización marcará el límite distal de la dilatación. En el megacolon de evolución crónica se identificará con facilidad la existencia de fecalomas. Así mismo, debe descartarse en los casos de instauración aguda la existencia de neumoperitoneo que indique perforación colónica.
2.

Enema opaco preferentemente con materiales hidrosolubles, es especialmente útil en los pacientes con megacolon de instauración aguda.
3.

Manometría anorrectal: permite descartar un megacolon congénito.

Estudios analíticos y otras pruebas complementarias serán de utilidad para el estudio etiológico, confirmando o descartando la existencia de procesos patológicos o alteraciones metabólicas responsables de éste.
Tratamiento
Megacolon congénito o enfermedad de Hirschprung

El tratamiento definitivo del megacolon congénito es quirúrgico. Su objetivo es llevar el intestino sano dotado de células ganglionares hasta aproximadamente 1 cm de la línea pectínea, resecando el segmento agangliónico o dejándolo in situ . La intervención debe permitir defecaciones regulares y espontáneas, mantener una continencia normal y no interferir en la futura potencia sexual del niño.

Existen varios abordajes quirúrgicos distintos para eliminar el efecto obstructivo del segmento aganglionar, con resultados aceptables en manos expertas. En la operación original descrita por Swenson se diseca y extirpa el segmento agangliónico hasta 1 cm de la línea pectínea y posteriormente se anastomosa a dicha altura el intestino sano. En la intervención de Duhamel se deja el muñón rectal agangliónico y se realiza una anastomosis terminolateral distal con el intestino sano por detrás del recto. En la técnica de Soave se denuda la mucosa del segmento rectal afecto por la enfermedad para posteriormente invaginar el colon sano por su luz hasta anastomosarlo inmediatamente proximal a la línea pectínea. En las variantes ultracortas se puede realizar la técnica de Lynn o anorrectomiomectomía posterior.

Complicaciones precoces del tratamiento quirúrgico son fundamentalmente la aparición de fístulas o estenosis en la anastomosis quirúrgica y la enterocolitis, las cuales obligan a la reintervención en el 25-30 % de pacientes. Los resultados a largo plazo son satisfactorios ya que, si bien el 50 % de los pacientes presenta problemas iniciales de continencia, sólo el 8 % de éstos los mantiene al llegar a la adolescencia.

Existe controversia en la bibliografía sobre la conveniencia de realizar una colostomía previa en los recién nacidos en situación crítica que no responden a medidas conservadoras hasta que alcancen un año de vida y 9-10 kg de peso. Así mismo, se discute el efecto beneficioso de la colostomía de descarga en niños mayores con gran dilatación de colon unos meses antes del tratamiento definitivo. La tendencia actual parece apuntar al tratamiento quirúrgico definitivo en un único tiempo.

Hasta el momento del tratamiento quirúrgico debe conseguirse la evacuación diaria con la administración de enemas o supositorios de glicerina. Debe prestarse especial atención a la situación nutricional del niño. En caso de aparecer crisis suboclusivas o enterocolitis será necesario el ingreso hospitalario e instaurar sueroterapia, nutrición parenteral total y tratamiento antibiótico.
Megacolon adquirido

Se deben distinguir tres aspectos en el tratamiento de las distintas formas de megacolon adquirido: el de la enfermedad primaria o factores que agravan el cuadro, el del megacolon agudo y el del megacolon crónico.

Aunque no procede en este Capítulo entrar en el tratamiento específico de todas aquellas enfermedades que pueden presentar un megacolon en su curso evolutivo, hay que tener siempre presente que el megacolon secundario a obstrucción orgánica, etiología infecciosa, enfermedades metabólicas, trastornos electrolíticos o fármacos el tratamiento del proceso fundamental resuelve el cuadro.
Medidas específicas:

1. Actitud terapéutica en el megacolon de presentación aguda: el principio básico del tratamiento debe ser la actuación precoz para evitar posibles complicaciones, especialmente la perforación colónica. Existen tres niveles de tratamiento: farmacológico, endoscópico y quirúrgico.

Una vez el paciente está con sueroterapia y sonda nasogástrica, y habiéndose corregido los posibles trastornos electrolíticos, puede intentarse en los casos no obstructivos el tratamiento con 2 mg de neostigmina intravenosa en dosis única, que se repetirá a las 3 h si el cuadro no mejora. Se han descrito buenos resultados iniciales aunque es frecuente la recidiva del cuadro.

En los casos de fracaso del tratamiento médico debe procederse a la descompresión del colon mediante vía endoscópica. La progresión del colonoscopio debe ser muy cuidadosa mientras se va aspirando el gas contenido en el colon. Para evitar tener que realizar colonoscopias repetidas ante la eventual reaparición de la sintomatología, y considerando que el riesgo de perforación yatrógena es muy superior (2-3 %) al de la colonoscopia diagnóstica estándar (0,03 %), es conveniente dejar una sonda de descompresión en colon derecho o transverso, lo que se consigue en la práctica totalidad de los casos. Esta técnica tiene una tasa de éxito del 85-90 %.

En los casos de fracaso del tratamiento endoscópico, o bien si el paciente presenta fiebre, leucocitosis progresivamente creciente y signos de irritación peritoneal que hacen sospechar la existencia de perforación, debe indicarse el tratamiento quirúrgico. En función de la viabilidad del colon y de la existencia o no de perforación, se realizará una resección más o menos extensa, siendo la hemicolectomía derecha el procedimiento más habitual.

2. Tratamiento del megacolon crónico:

1.

Medidas generales: una dieta rica en residuos con abundante ingesta de agua y la reeducación del hábito intestinal. Se aconseja a los pacientes que intenten defecar después de las comidas para aprovechar el reflejo gastrocólico. Deben evitarse los laxantes estimulantes y utilizar aumentadores de volumen. En caso de existir fecalomas se procederá a la extracción digital periódica de éstos o al uso de enemas de suero fisiológico.
2.

Tratamiento farmacológico: se han utilizado numerosos preparados como domperidona o metoclopramida con dudoso éxito. Hoy se aconseja la administración de cisaprida a dosis de 20 mg/12 h p.o., habiéndose comunicado excelentes resultados en el megacolon idiopático y en cuadros neurológicos, como la enfermedad de Parkinson. Otras alternativas son la administración de eritromicina (900 mg/día p.o.), sola o asociada a cisaprida, y de octreótido (50 m g/día s.c.). Se han descrito buenos resultados con ambos fármacos en el megacolon crónico idiopático.
3.

Tratamiento quirúrgico: se reserva a pacientes en quienes el manejo médico fracasa. El tipo de intervención se decidirá individualizado en cada caso en función de las dimensiones y extensión del megacolon, del tiempo de tránsito colónico y del estado general del paciente.

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ESPLENOMEGALIA

Enfoque del paciente con esplenomegalia
Autores: Turletti, María C.; Chiorra, Carolina; Silvestro, Adriana; Jaimet, María C.; Spanevello, Valeria; Agüero, Andrés; Mathurin, Sebastián.
Servicio de Clínica Médica. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina.




Desde que Galeno le atribuyera al bazo la producción de la bilis negra, o melancolía, y por tanto una importante actividad sobre el estado emocional, mucho se ha descubierto acerca de las múltiples funciones de este órgano intraperitoneal que migra a partir de la 5ta semana de gestación desde el mesogastrio dorsal hasta su ubicación definitiva en hipocondrio izquierdo, donde está unido al estómago a través del ligamento gastro-esplénico y al riñón izquierdo a través del esplenorrenal.
Se encuentra irrigado por el sistema Porta, de baja presión, a través de la arteria esplénica que se ramifica en las arteriolas centrales, desde donde parte de la sangre pasa a los capilares y luego a las vénulas esplénicas, si bien la mayor parte del flujo sanguíneo se dirige hacia los cordones cubiertos de macrófagos del sistema retículoendotelial (SRE) y senos que constituyen la pulpa roja, tal como la definió Malpighi, para diferenciarla de la pulpa blanca constituida por folículos linfoides. Ambas estructuras se encuentran rodeadas por una cápsula de tejido conectivo.
Para poder atravesar los cordones de la pulpa roja, los eritrocitos deben deformarse para pasar a través de pequeñas hendiduras que estos presentan y así introducirse en los senos venosos que comunican con las vénulas esplénicas, desde donde alcanzan la vena Porta.
El bazo presenta varias funciones según sus regiones anatomohistológicas:

-En la pulpa roja se encuentran, como decíamos, los cordones revestidos de macrófagos del SRE, donde se produce:
• Reconocimiento y eliminación de eritrocitos defectuosos
• Eliminación de inclusiones intraeritrocitarias (cuerpos de Heinz, de Howell-Jolly, parásitos, vacuolas endoplásmicas normales), función conocida como pitting
• Filtración y fagocitosis de partículas no opsonizadas

El bazo constituye aproximadamente el 25% del tejido linfoide del organismo. En la pulpa blanca, constituida por folículos linfoideos, se realiza:

• Procesamiento de Ag

• Producción de Acs tipo IgM

• Depósito y maduración de linfocitos T helper
• Producción de sustancias opsonizantes, como el complemento
-Por otra parte en el bazo se almacena aproximadamente el 33% del pool total de plaquetas del organismo, en equilibrio con las plaquetas de la circulación. Esto tiene implicancias porque en las esplenomegalias moderadas a severas se secuestran hasta el 90% de las plaquetas circulantes, con trombocitopenia, sin que se haya demostrado clara asociación de este hecho con aumento del riesgo de hemorragias.
-En diversas situaciones clínicas asociadas con insuficiencia de la función hemopoyética de la médula ósea (MO), puede observarse hematopoyesis extramedular, reasumiendo el bazo una función que normalmente desarrolla en la vida fetal.
.
Esplenomegalia:
El valor promedio del peso del bazo es de 150 gr. El bazo es clínicamente palpable se cuando duplica su tamaño o aumenta su tamaño un 40% del valor basal. Habitualmente el diagnóstico de esplenomegalia se lleva a cabo por palpación abdominal. El significado clínico de una esplenomegalia demostrada por métodos de diagnóstico por imágenes que no es clínicamente palpable parece ser discutible.
Hay al menos 6 maniobras semiológicas para la palpación del bazo, de las cuales la maniobra bimanual presenta una especificidad de 92%, si bien la palpación de una masa en hipocondrio izquierdo implica diagnóstico diferencial con nefromegalia, pseudoquiste pancreático, neoplasia maligna gástrica o del ángulo esplénico del colon, hepatomegalia a expensas del lóbulo izquierdo, quistes mesentéricos, neoplasia de suprarrenal izquierda, neoplasias retroperitoneales.
La percusión del espacio de Traube, presenta una especificidad de 72%, y sensibilidad de 62%. La combinación de ambas técnicas presenta una sensibilidad de 46% y especificidad de 97%. Se demostró usando ecografía abdominal como método de Gold Standard una baja sensibilidad de las maniobras semiológicas para valoración de esplenomegalia, una amplia variabilidad interobservador, y un aumento de la especificidad diagnóstica con la combinación de ambas técnicas antes mencionadas.

Dentro de los métodos complementarios de diagnóstico por imágenes para la detección de esplenomegalia se encuentran:

• Ecografía, considerándose esplenomegalia un largo mayor a 13 cm. Técnica útil, económica y no invasiva, pero operador dependiente.

• Gammagrafía de bazo e hígado con coloides, útil para la detección de bazos accesorios que se presentan en el 20% de la población, por anomalías de la migración embriológica del bazo

• TAC de abdomen, que permite una estimación precisa del tamaño del bazo, pero tiene mayor costo que el ultrasonido y requiere la movilización del paciente
• RMI la cual no parece tener ventajas sobre la TAC
Si bien hay estudios que demuestran que no todas las esplenomegalias palpables son patológicas, en especial en individuos longilíneos, es posible afirmar que toda esplenomegalia requiere un estudio del paciente para descartar patología.
Etiología y mecanismos de esplenomegalia:
En rasgos generales podría considerarse en un paciente joven, que las principales causas de esplenomegalia suelen ser infección, anemias crónicas hemolíticas y, con menor frecuencia, enfermedades por depósito. En los adultos se reconocen como principales causas la cirrosis hepática y las enfermedades oncohematológicas.
En un estudio retrospectivo sobre 449 pacientes realizado en San Francisco sobre las causas de esplenomegalia, se determinó como principal etiología la cirrosis hepática con hipertensión portal (33%); enfermedades oncohematológicas (linfoma) fueron la causa en 27% de los casos, seguidas por insuficiencia cardíaca congestiva (7%), enfermedad esplénica primaria (4%). No pudo determinarse la causa de esplenomegalia en 5% de los casos.

La esplenomegalia puede producirse por 4 mecanismos principales:


1. Aumento de las necesidades funcionales

• Hiperplasia del sistema retículoendotelial, como en las anemias hemolíticas

• Hiperplasia del sistema linfoide


o Respuesta a infecciones, como en la mononucleosis infecciosa (VEB), SIDA, hepatitis viral, citomegalovirus (CMV), endocarditis infecciosa (EI) subaguda, sífilis secundaria, sepsis, absceso esplénico, tuberculosis, histoplasmosis, paludismo, leishmaniasis, tripanosomiasis, ehrlichiosis

o Trastornos de la inmunoregulación, como en la AR, LES, vasculitis, enfermedad del suero, anemias hemolíticas autoinmunitarias, trombocitopenias inmunitarias, reacciones a fármacos, linfadenopatía angioinmunoblástica, sarcoidosis, administración de interleucina 2, tirotoxicosis
• Hemopoyesis extramedular, por insuficiencia de médula ósea: por toxinas, radiación, infiltración por neoplasias, leucemias o enfermedad de Gaucher, por mielofibrosis.
2. Hipertensión portal y congestión pasiva, como ocurre en la cirrosis hepática, obstrucción de la vena porta, trombosis de la esplénica, aneurisma de la arteria esplénica, esquistosomiasis, insuficiencia cardíaca congestiva
3. Infiltración del bazo
• Depósitos intra y extracelulares, como se observa en amiloidosis, enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, Tangier, síndrome de Hurtler y otras mucopolisacaridosis, hiperlipidemias
• Infiltraciones celulares benignas y malignas, tales como leucemias, linfoma no Hodgkin (LNH), linfoma de Hodgkin (LH), síndromes mieloproliferativos, angiosarcomas, metástasis, granuloma eosinófilo, histiocitosis X, hamartomas, hemangiomas, linfangiomas, quistes esplénicos.
4. Idiopática
Manifestaciones clínicas:

Podemos encontrar un paciente con esplenomegalia en al menos 4 situaciones:


1. –Paciente con ESPLENOMEGALIA Y DATOS DE ENFERMEDAD SISTÉMICA:


��Adenopatías: dado el paralelismo anatomofuncional existente entre el bazo y los ganglios linfáticos en general las patologías que presentan esplenomegalia suelen asociar poliadenopatías.


��Fiebre: en este caso cabe considerar otras manifestaciones clínicas asociadas. Si el paciente presenta un síndrome mononucleosiforme deben solicitarse serologías para VEB, CMV, rubéola, HIV y toxoplasmosis. Si hay evidencias de enfermedad multisistémica cabe descartar sepsis, endocarditis infecciosa (EI), tuberculosis, histiocitosis hemofagocítica, histiocitosis maligna, linfadenopatía angioinmunoblástica. La asociación de lesiones cutáneas, fiebre y esplenomegalia puede ser útil para brindarnos una orientación diagnóstica. Cabe considerar en este caso patologías infecciosas como EI, sepsis, mononucleosis infecciosa, rubéola, sífilis secundaria, HIV, síndrome hemofagocítico asociado a bacterias y virus, o no infecciosas como LES, enfermedad de Still, hipersensibilidad a fármacos, sarcoidosis, linfadenopatía angioinmunoblástica. La esplenomegalia idiopática no tropical por hiperplasia folicular en ocasiones se asocia a síntomas generales, puede presentar hiperesplenismo, cediendo el cuadro tras la esplenectomía. Se comprobó en algunos casos aparición de LNH en seguimientos a largo plazo. La esplenomegalia malárica hiperreactiva debida a exposición crónica a antígenos de Plasmodium Falciparum se observa en zonas endémicas, y puede asociarse a esplenomegalia masiva.


��Síndrome de impregnación: En estos casos la principal sospecha diagnóstica debería centrarse en síndromes mielo- y linfoproliferativos. Causas menos frecuentes incluyen neoplásicas como linfoma, neoplasias malignas primarias, metástasis, causas infecciosas como tuberculosis, brucelosis, fiebre Q, y otras entre las cuales destacan amiloidosis, sarcoidosis. Particular mención merece el hipertiroidismo, que constituye una causa de esplenomegalia por hipertrofia linfoide benigna y puede presentarse como un síndrome de impregnación, en particular en pacientes añosos. En el linfoma no Hodgkin (LNH) la esplenomegalia es secundaria a la infiltración neoplásica del órgano; en cambio en los linfomas de Hodgkin (LH) la afectación esplénica se debe a invasión neoplásica sólo en 2/3 de los casos, pudiendo también deberse al desarrollo de granulomas epitelioides paraneoplásicos. En general la afectación es difusa, pero en la variedad esclerosis nodular pueden observarse nódulos múltiples hipodensos que exigen diagnóstico diferencial con metástasis.


��Cuadro osteoarticular crónico: Deben considerarse en este contexto sarcoidosis, enfermedad de Gaucher, drepanocitosis, síndromes paraneoplásicos, lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoidea (AR) con síndrome de Felty, asociado con leucopenia. Debe tenerse presente que en el contexto de una AR de larga data debe asimismo plantearse diagnóstico diferencial en caso de esplenomegalia con amiloidosis, infecciones, neoplasia linfoide, y reacción drogas.

��Signos de hepatopatía crónica o hipertensión portal. Se debe en estos casos objetivar si el paciente presenta ascitis. De ser así, dentro de las posibles causas de esplenomegalia cabe mencionar la cirrosis hepática, por lejos la más frecuente, debiendo descartarse asimismo síndrome de Budd Chiari, trombosis de la vena cava, o causas cardiológicas como insuficiencia cardíaca congestiva y pericarditis constrictiva, de menor frecuencia. Si el paciente presenta esplenomegalia sin ascitis, se debe considerar trombosis de la vena esplénica, cavernomatosis de la vena Porta, o causas intrahepáticas de hipertensión portal presinusoidal como granulomatosis hepática, fibrosis hepática congénita, esquistosomiasis.

2. -Paciente ASINTOMÁTICO en el cual la esplenomegalia constituye un hallazgo fortuito. En estos casos cabe sospechar:

• Aumento de la demanda funcional del sistema reticuloendotelial, como en el caso de esferocitosis, drepanocitosis, ovalocitosis, talasemia mayor, hemoglobinopatías, anemia carencial, hemoglobinuria paroxística nocturna

• Hipertensión portal

• Hemopoyesis extramedular
• Quistes o neoplasias primitivas. Entre éstos figuran los quistes esplénicos primarios, de tipo epidermoide que afectan a niños y jóvenes, pudiendo a veces presentar un componente dermoide. Los linfangiomas y hemangiomas son neoplasias benignas que en ocasiones pueden ser quísticas. Los quistes esplénicos secundarios, más frecuentes que los congénitos, suelen tener origen traumático, y el tratamiento es quirúrgico. Los hamartomas, son neoplasias benignas que se observan como nódulos pequeños en la pula roja que simulan senos venosos, y se encuentran en 3 de 200000 esplenectomías. Dentro de las neoplasias vasculares primitivas se encuentran los hemangiomas y hemangiosarcomas, tumores muy invasivos y del mal pronóstico. Las metástasis epiteliales pueden manifestarse por una esplenomegalia asintomática y se producen en 9-16% de carcinomas metastáticos según distintas series.
En estos casos tienen utilidad diagnóstica indiscutible los métodos de diagnóstico por imágenes.

3. –Paciente con ESPLENOMEGALIA SINTOMÁTICA. Ésta puede manifestarse por:

• Dolor en hipocondrio izquierdo, que puede ser tipo pleurítico e irradiarse a hombro izquierdo. En estos casos cabe pensar en infarto o rotura esplénica si el paciente está afebril, o en absceso esplénico o periesplenitis si presentan registros febriles. Cabe destacar que la rotura esplénica, que es más frecuente en esplenomegalias masivas o en el contexto de mononucleosis infecciosa por afectación de la cápsula, puede no presentar dolor y debutar con hemoperitoneo y shock.

• Saciedad precoz, pesadez o masa palpable en hipocondrio izquierdo, de tipo subagudo o crónico, puede deberse a esplenomegalia masiva, que reconoce etiologías

o Infecciosas, como paludismo, leishmaniasis visceral o Kala Azar, histoplas-mosis o infección por MAI

o Enfermedades por depósito, como la enfermedad de Gaucher
o Enfermedades oncohematológicas, como la mielofibrosis idiopática, leucemia mieloide crónica, linfomas, tricoleucemias, leucemia linfática crónica, leucemias promielocíticas.
4. –Paciente con HIPERESPLENISMO, cuadro clínico caracterizado por esplenomegalia, citopenias, MO normal o con hiperplasia de las 3 series, reticulocitos o formas inmaduras circulantes indicativas de un mayor recambio tisular, que resuelve tras la esplenectomía. Cabe destacar que puede haber esplenomegalia sin hiperesplenismo y, a la inversa, hiperesplenismo sin esplenomegalia. Se postula que este cuadro sería secundario a un mayor secuestro de elementos en el bazo hipertrofiado.
Enfoque diagnóstico del paciente con esplenomegalia:
En una primera instancia debe solicitarse hemograma, hepatograma, orina completa y frotis de sangre periférica, proteinograma por electroforesis, radiografía de tórax de frente y ecografía abdominal. Las pancitopenias sugieren hiperesplenismo, en tanto que la neutrofilia se correlaciona con infección. En el frotis de sangre periférica pueden verse bacterias en el interior de neutrófilos o mononucleares, eritrocitos. La observación de GB inmaduros, eritrocitos nucleados, dacriocitos, sugiere invasión de MO, en tanto que la presencia de blastos es orientativo de leucemia.
Si con este estudio no se realiza diagnóstico, debe realizarse un examen tomográfico de tórax y abdomen. Si el paciente presenta adenopatías, puede realizarse una biopsia diagnóstica, al igual que en médula ósea u hepática.
Si en esta instancia no se arriba a un diagnóstico, podría considerarse criteriosamente la realización de una esplenectomia. La aspiración esplénica con aguja fina no es una práctica rutinaria por el alto riesgo de complicaciones.

En un estudio retrospectivo de 122 esplenectomías “diagnósticas”, se demostró:

��Linfoma/ leucemia en 57% de los casos

��Metástasis /Sarcoma primario en 11%

��Quistes/Pseudoquistes en 9%

��Neoplasias vasculares benignas y malignas en 7%
��No se demostraron alteraciones anatomopatológicas características en 5%

Conclusiones:


1. El hallazgo de esplenomegalia justifica un estudio del paciente para descartar patología, si bien no todos los bazos palpables tienen un significado patológico.


2. Las causas más frecuentes de esplenomegalias en jóvenes incluyen infecciones, anemias hemolíticas crónicas y con menor frecuencia enfermedades por depósito. En adultos las principales etiologías son la hipertensión portal y las enfermedades oncohematológicas.


3. Es importante tener en cuenta las situaciones clínicas asociadas para orientarse en la metodología de estudio del paciente
4. Los exámenes complementarios deben usarse en forma criteriosa y escalonada






Bibliografía:

1. Kasper, Dennis L., Fausi, Anthony S., Longo Dan L. et al; Harrison: Principios de Medicina Interna, Decimosexta Edición, Mac Graw Hill, Cap 54; 387: 391

2. Farreras, Valenti J., Rozman, C.: Medicina Interna Decimotercera Edición, Mosby/Doyma; 1776: 1769

3. Kraus MD, Fleming MD, Vonderheide RH: Spleen as a diagnostic specimen, Cancer 2001L; 91: 2001

4. O´Reilly, R: Splenomegaly 2005 patients at a large university medical center from 1913 to 1995: 449 patients, West J med 1998;: 169: 88
5. Laso S J: Diagnóstico diferencial en medicina interna, Harcourt, Cap 48;: 32

viernes, 22 de agosto de 2008

HEPATOMEGALIA




Hepatomegalia
INDICE
Definición
Clasificación
Enfrentamiento Clínico
Anamnesis
Examen Físico
Estudios Bioquímicos
Estudios Radiológicos
Biopsia Hepática
Tratamiento
Bibliografía
Definición
La hepatomegalia es el aumento del tamaño del hígado, por sobre los límites estimados como normales para cada grupo de edad. El hallazgo de hepatomegalia en niños es una situación que puede requerir una extensa evaluación para distinguir entre un proceso benigno y autolimitado, de una condición más seria que ponga en riesgo la vida del niño. Es importante certificar el tamaño del hígado en la evaluación clínica, ya que el crecimiento del hígado puede ser indicativo de determinadas condiciones patológicas. La presencia de un hígado palpable por el médico, no significa necesariamente que haya hepatomegalia, ya que el tamaño aparente del órgano depende en gran parte de su relación con las estructuras subyacentes.
Varios autores han estudiado el tamaño del hígado en individuos, desde el nacimiento hasta los 18 años, mediante palpación del borde hepático inferior y percusión del órgano a nivel del borde superior, especialmente a lo largo de la línea medio-clavicular (LMC). Los variados estudios al respecto han concluído que el tamaño del hígado aumenta con la edad, la estatura y el peso, y que no hay diferencias significativas entre los niños y niñas.
Una forma alternativa de evaluar la hepatomegalia, es la medición de la distancia entre el margen costal derecho y el borde hepático inferior, a nivel de la LMC, en posición supina y al final de la espiración. En general, el hígado puede ser palpado hasta 3,5 cm bajo el reborde costal en lactantes, y hasta 2,0 cm en niños mayores. Sin embargo, esta sola medición no es confiable y puede conducir a una falsa seguridad de normalidad (falso negativo) o al inicio de una extensa e innecesaria evaluación de hepatomegalia (falso positivo).
La proyección hepática es la distancia entre el borde superior del hígado, estimado por percusión al nivel de la LMC, y el borde inferior, estimado por palpación o percusión al mismo nivel, en la posición supina al final de la espiración. Una compilación de la información de los más importantes estudios sobre el tamaño hepático, se presenta en la Tabla 1. Sin embargo, la información más confiable se obtiene a través de la frequente reevaluación del niño por el mismo observador y aplicando las mismas técnicas en el examen físico.
Tabla 8.1Tamaño Hepático por Grupo Etario
Grupo de edad
Proyección hepática(cm +/- 2 DS)
Recién nacidos
7; 1
1 año
9 ; 1
2 años
10; 1
3-4 años
12 ; 2
5-9 años
14 ; 2
10-16 años
16 ; 2
El tamaño del hígado, estimado al examen físico, debe ser registrado como proyección hepática, obtenida ya sea por el método de percusión o por percusión-palpación. Este método tiene buena correlación con la altura del hígado, ya sea determinada por cintigrafía hepática o por medición directa del hígado en autopsia.
Clasificación
Hay múltiples causas y clasificaciones de hepatomegalia en niños (Tabla 2). Aquí se presentan de acuerdo a los mecanismos fisiopatológicos predominantes. Algunos de estos mecanismos que se discuten separadamente, pueden en conjunto dar cuenta de la hepatomegalia asociada con una variedad de enfermedadaes.
Inflamación:Es el mecanismo más importante de hepatomegalia en niños. Incluye todas las hepatitis, el síndrome de TORCH , los abscesos hepáticos, la obstrucción biliar tanto intra- como extrahepática, y algunos casos de hepatotoxicidad.
Congestión:Es la expansión del espacio vascular y sinusoidal del hígado, que puede verse con unincremento de la presion venosa sistemica (falla cardíaca congestiva, pericarditis constrictiva) o en un bloqueo postsinusoidal (síndrome de Budd-Chiari). Este mecanismo puede participar también en la génesis de la hepatomegalia de la cirrosis. La congestión hepática debe considerarse como el mecanismo predominante de hepatomegalia en cualquier niño con antecedente de enfermedad cardiovascular.
Enfermedades de Depósito:Éstas son hepatomegalias que se detectan en niños aparentemente sanos y que son, en general, causadas por la acumulación intracelular de sustratos no degradables, que producen una distorsión difusa de la arquitectura hepática. Este grupo incluye: glicogenosis, lipoidosis, mucopolisacaridosis, gangliosidosis, amiloidosis, deficiencia de alfa-1-antitripsina, depósito de cobre y hierro, hígado graso y algunos casos de hépatotoxicidad. En niños, una causa común de acumulación grasa en el hepatocito es la malnutrición proteica debido a la síntesis defectuosa de lipoproteinas y a una anormal secreción de triglicéridos. Otras condiciones que también pueden resultar en esteatosis (hígado graso) se enlistan en la tabla 2.
Infiltración Celular:Es la etiología de la hépatomegalia en un grupo de enfermedades que son generalmente malignas, tales como leucemias, linfomas, histiocitosis y tumores metastásicos. Este incremento en la masa hepática es especialmente prominente en el tracto portal y zonas periportales. En la eritroblastosis fetal, se produce una marcada distensión en los espacios sinusoidales. La mayor parte de las causas metastásicas de infiltración hepática provienen del tumor de Wilms, del neuroblastoma y de los tumores gonadales.
Hiperplasia del Sistema Reticulo-Endotelial:Ésta es una reacción proliferativa hiperplástica de las células de Küpffer (macrófagos tisulares situados en los sinusoides hepáticos) que puede contribuir al desarrollo de hepatomegalia en múltiples enfermedades infecciosas, septicemias, hepatitis granulomatosas, tumores e hipervitaminosis A, o en cualquier respuesta inflamatoria celular ante la destrucción de parénquima hepático. Las células de Küpffer comprenden alrededor del 10 % de la masa celular total del hígado y constituyen el mayor componente del sistema reticuloendotelial en el organismo.
Tumores:Ésta es una causa poco común de hepatomegalia en niños. Los más comunes son tumores intrínsecos: hepatoblastoma (maligno) and hamartomas (benignos). También incluye muchas clases diferentes de quistes. La infiltración del tumor puede ser difusa pero a menudo resulta en hepatomegalia focal o asimétrica.
Fibrosis:Este mecanismo es coadyuvante en la hepatomegalia, debido a que no representa una etiología aislada. Es importante en la cirrosis hepatica de diversas etiologías, en la enfermedad hepática poliquística y en la fibrosis hepática congénita.
Tabla 8.2Causas de Hepatomegalia
MECANISMO
CONDICION

Inflamación
Hepatitis viral
Síndrome de Torch
Hepatitis neonatal
Absceso Hepático
Colestasia intrahepática
Colestasia extrahepática
Drogas (Ioniazida, metildopa, sulfonamidas, propiltiouracilo, etc.)
Congestión
Falla cardíaca congestiva
Taponamiento pericárdico
Síndrome de Budd-Chiari
Obstrucción de la vena cava
Enfermedad Veno-oclusiva
Enfermedades de depósito
Glicogenosis (Pompe, von Gierke, etc)
Lipoidosis (Gaucher, Neimann-Pick, etc)
Mucopolisacaridosis
Gangliosidosis
Amiloidosis
Deficiencia de alfa-1-antitripsina
Enfermedad de Wilson
Depósito de hierro
Hígado graso secundario a desnutrición, obesidad, fibrosis quística, diabetes mellitus, galactosemia, síndrome de Reye, drogas (etanol, esteroides, tetraciclina, ácido valproico, antineoplásicos, etc.)
Infiltración celular
Leucemias
Linfomas
Histiocitosis
Metástasis
Eritroblastosis fetal
Hiperplasia del sistema retículo-endotelial

Infección extrínseca del hígado
Septicemia
Hepatitis granulomatosas (sarcoidosis, tuberculosis, etc)
Tumores extrínsecos
Hipervitaminosis A
Tumores intrínsecos del hígado
Hemangioblastoma
Hamartomas
Hepatoblastoma
Fibrosis
Cirrosis (infecciosa, drogas, idiopática)
Enfermedad hepática poliquística
Fibrosis hepática congénita
Enfrentamiento Clínico
El estudio de un niño con hepatomegalia debe abarcar elementos de la anamnesis, examen físico, estudios bioquímicos, radiológicos y ocasionalmente histológicos a traves de una biopsia hepática.
Anamnesis:Es importante obtener una detallada historia médica personal, incluyendo antecedentes pasados que puedan sugerir alguna de las etiologías ya mencionadas. Específicamente debe preguntarse por uso de drogas, enfermedades previas, antecedentes nutricionales, historia familiar y antecedentes geográficos. En recién nacidos las etiologías más comunes son infecciones congénitas, enfermedades metabólicas, septicemia, y falla cardíaca congestiva. En lactantes la infiltración grasa secundaria, la hepatitis viral, las enfermedades de depósito y la infiltración celular, son las causas más comunes. Finalmente la hepatitis viral y las enfermedades con infiltración celular del hígado son las causas más frecuentes de hepatomegalia en adolescentes.
Examen Físico:Un detallado examen físico puede proporcionar información relevante en relación a la etiología. Se debe prestar especial atención a los siguientes 4 elementos.
1) Características físicas de la hepatomegalia: la consistencia y el carácter de la superficie hepática y su borde inferior son índices habitualmente más útiles que la simple medición del tamaño hepático como indicador de una enfermedad subyacente. El borde inferior normalmente es agudo, suave e indoloro a la palpación. Las siguientes anormalidades pueden ser observadas:
aumento en la consistencia, en cirrosis y tumores
disminución de la consistencia en enfermedades de depósito
cambios bruscos de tamaño en congestión y hepatitis fulminante
dolor a la palpación en inflamación o congestión aguda
asimetría en la forma o consistencia, en tumores, quistes y abcesos
superficie y borde irregulares en cirrosis

2) Esplenomegalia: hasta la edad de 2 años el bazo puede ser palpado a 2 cms. bajo el reborde costal izquierdo. Después de los dos años de edad, es habitual palpar solamente el polo inferior del bazo durante la espiración, dependiendo de la contextura física del paciente. La presencia de esplenomegalia y hepatomegalia sugiere 4 mecanismos de visceromegalia:
hipertensión portal asociada con enfermedad hepática avanzada (cirrosis de cualquier etiología)
infiltración celular: produce la mayor esplenomegalia asociada con hepatomegalia
hiperplasia reticuloendotelial
enfermedades de depósito: específicamente las enfermedades de: Gaucher, Niemann -Pick e Histiocitosis
3) Compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC): su presencia sugiere causas específicas de hepatomegalia dependiendo del momento de inicio de los sintomas.
el compromiso del SNC temprano en la vida sugiere que la hepatomegalia puede estar asociada a lesiones tales como lipoidosis o algunas glicogenosis
el compromiso del SNC adquirido en el niño mayor, sugiere que la causa de hepatomegalia puede estar asociada a encefalopatía portal, enfermedad de Wilson, o sindrome de Reye.
4) Ictericia: la aparición de ictericia en conjunto con la hepatomegalia apunta a inflamación o a enfermedad crónica descompensada. La elevación de la fracción conjugada (directa) de la bilirrubina pone al niño en un grupo aparte de desórdenes que son mejor evaluados en el diagnóstico diferencial de la ictericia que en el de hepatomegalia. Sin embargo, en el largo plazo, la ictericia puede estar presente en casi cualquier causa de hepatomegalia.
Estudios Bioquímicos:Los estudios bioquímicos entregan información sobre aspectos específicos de la función hepática, pero sólo el conjunto de ellos permite tener una visión global del proceso fisiopatológico. La mayoría de las así llamadas "pruebas hepáticas" son una combinación de algunas pruebas específicas que corresponden a diferentes funciones que desempeña el hígado (Tabla 3).
Tabla 8.3Pruebas de Función Hepática
Función /Indice
Prueba Específica
Marcadores de necrosis celular
aspartato aminotransferasa o "transaminasa glutámico oxaloacética" (SGOT)
alanino aminotransferasa o "transaminasa glutámico pirúvica" (SGPT)
deshidrogenasa láctica (LDH)
Marcadores de colestasia
fosfatasas alcalinas
gama-glutamil transferasa (GGT)
5' nucleotidasa
Marcadores de transporte de iones orgánicos
Bilirrubina
Acidos biliares
Marcadores de síntesis proteica
albúmina sérica
lipoproteínas
factores de coagulación
Marcadores de otras funciones metabólicas
glucosa
amonio
colesterol
Ninguna de estas pruebas da información sobre la etiología de la hepatomegalia; más bien aportan información sobre funciones específicas del hígado. Sin embargo, la combinación de estos tests pueden sugerir algunos patrones fisiopatológicos. La presencia de fosfatasas alcalinas elevadas por sobre 3 veces el valor normal, con transaminasas sobre las 500 ui/dl, GGT y colesterol muy elevados, con mejoría del tiempo de protrombina después de la administración de vitamina K parenteral, sugiere un proceso obstructivo. Por otra parte, la presencia de elevación moderada de las fosfatasas alcalinas (< name="Rx">Estudios Radiológicos:Una buena comunicación entre el médico tratante y el radiólogo es esencial en el estudio de un paciente con hepatomegalia. La cantidad y calidad de información que ellos entregan es muy heterogénea por lo que la elección debe estar basada en la patología sospechada en base al paciente individual. Los estudios más importantes son la radiografía de abdomen, el ultrasonido, la tomografía computada, la resonancia nuclear magnética, la angiografía y la cintigrafía hepatobiliar.
1) Radiografía de abdomen: el hígado normalmente exhibe una densidad de tejido blando similar al de la pared abdominal que lo circunscribe. Este examen tiene limitado valor en el diagnóstico diferencial de hepatomegalia, excepto en 3 situaciones:
cambios en la densidad, que sugieren un aumento en los depósitos de hierro (como en la hemocromatosis neonatal), o aquéllos que sugieren una disminución en la densidad (como sucede en la infitración grasa)
presencia de calcificaciones que sugieren lesiones antiguas (post abcesos o post infartos), trombosis (de la vena porta o la cava inferior), tumores, o algunas infecciones (TORCH, quiste de equinococo, larva migrans)
anormalidades en la posición o el contorno hepático, que sugieren tumores o quistes
2) Ultrasonido: ésta es la modalidad más importante en la evaluación inicial de un niño con hepatomegalia. Existen tablas, estandarizadas por edades, que indican el tamaño normal del hígado, aunque el radiólogo también puede basarse en su experiencia personal. El ultrasonido es especialmente útil en la investigación inicial de lesiones focales (los quistes son fácilmente diferenciados de las masas sólidas), enfermedad hepática difusa, patología de la vias biliares y en la hipertensión portal.
3) Tomografía Computada (TC): es especialmente útil en la evaluación de niños con masas focales o en la hepatomegalia asociada con trauma. Las lesiones focales son fácilmente visibles y el uso de medio de contraste intravenoso puede incrementar aún más la resolución de lesiones vasculares y de la pared de algunos abcesos. Algunas limitaciones en niños son la mayor dosis de radiación requerida, la necesidad de sedación en los más pequeños, y poca resolución en la evaluación de enfermedades hepáticas difusas.
4) Resonancia Nuclear Magnética: tiene una mejor sensibilidad en la detección de un amplio rango de tumores, lesiones obstructivas, infecciones y enfermedades metabólicas hepáticas. Es particularmente útil en tumores y en la detección de metástasis hepáticas. También entrega información sobre la vascularización del órgano, pero a diferencia de la TC no detecta lesiones menores de las vias biliares. Requiere de un largo tiempo de exposición para procesar la imagen, por lo que los movimientos respiratorios introducen artefactos importantes.
5) Angiografía: su única indicación en la evaluación de hepatomegalia en niños, es el estudio de la naturaleza y extensión de masas sólidas junto con la anatomía vascular del hígado, antes de la cirugía, específicamente en tumores hepáticos.
6) Cintigrafía Hepatobiliar: este test entrega información anatómica y funcional sobre el hígado y la vias biliares. Las indicaciones en el estudio de hepatomegalia en niños incluyen el diagnóstico diferencial entre atresia de las vias biliares (buena captación pero no excreción del radiofármaco) y otras causas de colestasia neonatal (captación variable y presencia de excreción del radiofármaco). También es de utilidad en el diagnóstico de quistes de colédoco y dilataciones de los ductos biliares intrahepáticos.

Biopsia Hepática:La hepatomegalia de causa desconocida es una de las indicaciones más comunes de biopsia hepática percutánea. Es extraordinariamente útil en enfermedades difusas del hígado, pero con el uso de biopsia percutánea guiada con ultrasonido o TC, ha sido posible también diagnosticar lesiones focales. El material obtenido puede ser usado para tinciones rutinarias, microscopía electrónica, análisis enzimático, análisis de metales pesados, hibridización de DNA in situ, y reacción de polimerasa en cadena para deteción de elementos virales específicos. Su uso está excluído en la sospecha de lesiones hemangiomatosas o sépticas.
Tratamiento
El tratamiento específico de cada una de las enfermedades subyacentes que pueden presentarse clínicamente como hepatomegalia está fuera de los objetivos de este capítulo.
Bibliografía
Mowat AP. Liver disorders in childhood. Tercera edición, 1993, Heinneman-Butherworths.
Suchy FJ. Ed. Liver disease in children. Mosby Year Book Inc., St. Louis, 1994.